Síndrome de Sturge-Weber — Angiomatose Leptomeníngea

Abstract

A síndrome de Sturge-Weber é uma doença neurocutânea rara, de aparecimento esporádico que, na sua forma completa, é constituída por angioma cutâneo, leptomeníngeo e da coroideia. Frequentemente associa-se a epilepsia, por vezes de difícil controlo, hemiparésia, atraso mental e glaucoma. Apresentam-se as cinco crianças com este diagnóstico seguidas na consulta de Neuropediatria do Serviço de Pediatria do Hospital de Santa Maria. Salienta-se a grande variabilidade de apresentação clínica e evolução tal como descrito na literatura e discutem-se as opções terapêuticas.