Síndrome de Marfan — Manifestações Cardiovasculares

Abstract

O Síndrome de Marfan (S.M.) é a alteração hereditária do tecido conjuntivo mais comum. É caracterizado por manifestações cardiovasculares, esqueléticas e oculares. O seu prognóstico depende principalmente das complicações cardiovasculares. Com o objectivo de avaliar as manifestações cardiovasculares do S.M. em idade pediátrica, os autores procederam à revisão dos processos clínicos das crianças seguidas na consulta de Cardiologia Pediátrica de um hospital central, de Janeiro de 1996 a Agosto de 1999. De um total de 11 crianças, 6 pertenciam ao sexo feminino. Em 2 casos o diagnóstico foi efectuado no 1.° mês de vida. Aquando da 1.4 consulta, 3 crianças apresentavam insuficiência cardíaca congestiva (ICC) devida a insuficiência mitral (IM), por prolapso valvular.

O prolapso da válvula mitral (PVM) foi a alteração mais frequente (70%), logo seguido pela dilatação da raiz da aorta (DRA) (50%).

O tempo médio de seguimento foi de 6,5 anos (Mn-9M; Mx-18A).

Durante este período, 4 crianças sofreram um agravamento franco da sua IM e um caso evoluiu para DRA com insuficiência aórtica (IAo).

Dois casos foram submetidos a cirurgia. A DRA pode estar presente numa fase precoce da vida, ocorrendo, habitualmente, as suas complicações na adolescência/idade adulta. O uso de [3-bloqueadores pode ser benéfico na redução da progressão da dilatação.