Um Caso Grave de Doença de Rendu-Osler-Weber

Abstract

Os autores apresentam um caso de Doença de Rendu-Osler-Weber com evolução particularmente grave, numa adolescente de 16 anos.Trata-se de uma doente do sexo feminino, em que foi detectada acidentalmente, aos três anos de idade, hepatomegália. Os estudos subsequentesmostraram fibrose hepática e, posteriormente, fístulas artériovenosas cerebrais e fístulas artériovenosas pulmonares com insuficiência respiratóriaimportanté. O diagnóstico definitivo foi efectuado aos 8 anos. A situação foi evoluindo progressivamente, acabando a adolescente por falecer comquadro de hemorragia cerebral e hemoptise maciça.