Bébé Colódio e Ictioses Congénitas

Abstract

Os autores fazem uma revisão teórica sobre bébé colódio e ictioses congénitas.
O bébé colódio é uni estado cutâneo patológico, com uma incidência de 1:10 000 RN. Sendo a pele o órgão atingido, é feita uma descrição sumária da sua constituição, funções e importância como orgão de revestimento, protecção e ligação com o meio exterior. É abordada sumariamente a embriologia da pele, para uma melhor compreensão desta patologia.

O bébé colódio é um fenótipo que pode corresponder a vários genótipos. Descrevem-se as suas particularidades e possíveis complicações, que é necessário prever ou tratar. É feita a enumeração e caracterização dos vários tipos de evolução, com particular realce para as ictioses relacionadas com o sindroma: Ictiose Lamelar e Eritrodermia Ictiosiforme Congénita não Bolhosa, Ictiose Recessiva Ligada ao Cromossoma X, Ictiose Vulgar, Síndroma de Sjogren-Larsson, Síndroma de Chanarin-Dorfman.

Aborda-se ainda, o difícil e ainda não completamente resolvido problema do diagnóstico pré-natal e da identificação de portadores.
Foi feita uma revisão de todas as crianças que nasceram com fenótipo de bébé colódio na Matern idade Dr. Alfredo da Costa,durante o período de 1992 a 1996. Encontraram-se 4 casos (3 de Ictiose Lamelar e 1 de Ictiose Vulgar).

É feita a caracterização de cada um deles quanto ao peso ao nascer, sexo, gravidez e parto, antecedentes familiares, dias de internamento e diagnóstico histológico