Transfusão Permuta Parcial no Tratamento de Complicações Agudas na Drepanocitose

Authors

  • Carlos Escobar Departamento de Pediatria - Hospital Prof. Doutor Fernando Fonseca, Amadora
  • Marta Moniz Unidade de Cuidados Intensivos Pediátricos - Hospital Prof. Doutor Fernando Fonseca, Amadora
  • Inês Mascarenhas Departamento de Pediatria - Hospital Prof. Doutor Fernando Fonseca, Amadora
  • Catarina Silvestre Unidade de Cuidados Intensivos Pediátricos - Hospital Prof. Doutor Fernando Fonseca, Amadora
  • Pedro Nunes Unidade de Cuidados Intensivos Pediátricos - Hospital Prof. Doutor Fernando Fonseca, Amadora
  • Clara Abadesso Unidade de Cuidados Intensivos Pediátricos - Hospital Prof. Doutor Fernando Fonseca, Amadora
  • Teresa Ferreira Departamento de Pediatria - Hospital Prof. Doutor Fernando Fonseca, Amadora
  • Helena Loureiro Unidade de Cuidados Intensivos Pediátricos - Hospital Prof. Doutor Fernando Fonseca, Amadora
  • António Barra Serviço de Imunohemoterapia - Hospital Prof. Doutor Fernando Fonseca, Amadora
  • Alexandra Dias Departamento de Pediatria - Hospital Prof. Doutor Fernando Fonseca, Amadora
  • Helena Isabel Almeida Unidade de Cuidados Intensivos Pediátricos - Hospital Prof. Doutor Fernando Fonseca, Amadora

DOI:

https://doi.org/10.25754/pjp.2015.6310

Keywords:

doença células falciformes, transfusão permuta, síndrome torácica aguda, acidente vascular cerebral

Abstract

Introdução: A doença das células falciformes pode ter consequências graves e as transfusões têm um papel fundamental no prognóstico da doença. Existem poucos estudos sobre a utilização da técnica manual de transfusão permuta parcial (TPP) de hemácias no tratamento de complicações agudas da drepanocitose na população pediátrica. A técnica pretende diminuir os níveis de HbS, mantendo estáveis a concentração de hemoglobina e hematócrito, evitando a sobrecarga hídrica e de ferro. Pretendemos descrever a nossa experiência na utilização da TPP na abordagem destas complicações.

Métodos: Estudo retrospectivo de crianças internadas que realizaram TPP manual numa Unidade de Cuidados Intensivos Pediátricos em um período de três anos.

Resultados: Foram realizados dez procedimentos a sete doentes. Idade mediana de nove anos, todos homozigotos para HbS. A indicação foi AVC em um e síndrome torácica aguda em nove. A redução média de HbS foi de 30% com incremento de hemoglobina de 0.38g/dL. O volume médio trocado foi de cerca de 25mL/kg e a técnica demorou 60-120 minutos. Complicações menores foram a obstrução do lúmen do cateter, hipotensão e hipotermia. Todos os doentes apresentaram melhoria clínica excepto no AVC.

Discussão: a exsanguíneo-transfusão parcial manual é uma técnica simples e segura, associada a bons resultados clínicos, e que pode ser realizada em Unidades de Pediatria sem máquina de eritrocitaférese nem diferenciação específica, permitindo assim uma expansão das opções terapêuticas das complicações agudas da drepanocitose. 

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2015-07-08

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