Glicogenoses Hepáticas. Casuística da Unidade de Doenças Metabólicas do Serviço de Pediatria do Hospital de Santa Maria

Authors

  • Armando Fernandes
  • Paulo Oom de Sousa
  • Filomena Eusébio
  • Teresa Tasso
  • Margarida Leite
  • Aguinaldo Cabral

DOI:

https://doi.org/10.25754/pjp.1997.5696

Keywords:

Criança, glicogenose, hepatomegalia, hipoglicemia, terapêutica nutricional

Abstract

Os autores apresentam a revisão retrospectiva de 10 casos de glicogenose hepática seguidos na Unidade de Doenças Metabólicas do Seviço de Pediatria do Hospital de Santa Maria entre os anos de 1981 e 1996.

Analisaram: a idade, o sexo, os antecedentes familiares e pessoais, as manifestações clínicas, os exames complementares, o diagnóstico, a terapêutica e a evolução.
O diagnóstico mais frequente foi o de glicogenose de tipo la (6/10), seguido do de glicogenose de tipo VI (2/10).

Nas crianças com glicogenose de tipo Ia, a maioria apresentava manifestações clínico-laboratoriais de atraso de crescimento, hepatomegalia, hipoglicemia, acidemia láctica, hiperuricemia e hiperlipidemia; a maioria teve melhoria clinico-laboratorial com a terapêutica instituída (medidas dietética e alcalinizantes).

Downloads

Download data is not yet available.

Issue

Section

Artigos

Most read articles by the same author(s)

1 2 3 4 5 > >>