Colangite Esclerosante Neonatal Afectando Dois Irmãos

Abstract

Os autores descrevem o caso de dois irmãos afectados por colangite esclerosante neonatal, salientando as dificuldades de diagnóstico que conduziram num dos casos à realização desnecessária de derivação biliodestiva.

Fazem uma breve revisão dos casos publicados na literatura referindo os aspectos clínicos, bioquímicos, histopatológicos e radiológicos desta doença rara e de identificação recente.

A incidência em dois irmãos, à semelhança de outros casos familiares de publicações anteriores, chama a atenção para a importância de factores genéticos na etiopatogenia desta doença,