Anemia Aplástica Adquirida: Análise Retrospectiva de 13 Casos (1983-2000)

Abstract

A anemia aplástica é uma doença rara, grave com etiologia habitualmente desconhecida. Numerosas séries têm sido publicadas mas dados referentes à idade pediátrica são escassos. Descrevemos a experiência da Unidade de Hematologia Pediátrica do Hospital de Santa Maria com 13 casos acompanhados entre 1983 a Agosto de 2000. A idade média de apresentação foi de 8,1 anos, sendo o sintoma de apresentação mais frequente a discrasia hemorrágica.

O tempo que decorreu entre o início dos sintomas e o diagnóstico foi de cerca de um mês. Dez casos tinham critérios de doença grave e destes três de muito grave. Dos doentes que realizaram terapêutica imunosupressora três obtiveram resposta completa e outros três resposta parcial.

Dois doentes morreram sem resposta à terapêutica. 
Quatro doentes foram transplantados com dadores familiares idênticos e um com células progenitoras do sangue periférico da mãe após evolução para síndrome mielodisplásico e progressão para leucemia mielóide aguda. A terapêutica imunosupressora combinada constituiu um tratamento alternativo ao transplante de medula óssea na ausência de dados familiar idêntico. A evolução beste grupo foi boa para aqueles que responderam a qualquer das terapêuticas.