Síndrome Cerebro-Costo-Mandibular. A Propósito de Um Caso Clínico

Abstract

A Síndrome Cerebrocostomandibular é caracterizada logo ao nascimento por unia sequência de Pierre Robin grave (micrognatia grave, fenda do palato e glossoptosis) e defeitos posteriores da grade costal, ocorrendo atraso mental em 50% dos casos que sobrevivem.

A morte por complicações respiratórias ocorre em 40% dos casos antes do primeiro ano de vida. Os autores descrevem um caso de Síndrome Cerebrocostomandibular com evolução clínica favorável. A Síndrome Cerebrocostomandibular é unia situação rara com cerca de 50 casos descritos mundialmente cuja etiopatogenia e mecanismo de hereditariedade são ainda pouco conhecidos.