Púrpura Trombocitopénica Trombótica: um Caso Raro em Pediatria

Abstract

A Púrpura Trombocitopénica Trombótica é uma patologia rara, sobretudo em idade pediátrica, caracterizada por anemia hemolítica microangiopática, trombocitopenia e elevação do nível sérico de desidrogenase láctica. Pode associar-se, clinicamente, a manifestações neurológicas, gastrintestinais, renais e cardíacas. A terapêutica com plasmaferese veio alterar profundamente o prognóstico desta patologia, com diminuição significativa da mortalidade de 90% para cerca de 10 a 30%.

Apresenta-se o caso clínico de uma adolescente de 11 anos, do sexo feminino, internada na Unidade de Hematologia Pediátrica do Hospital de Santa Maria por vómitos, palidez, petéquias e hematúria macroscópica. Analiticamente, apresentava anemia, esquizocitos no esfregaço de sangue periférico, trombocitopenia, elevação da desidrogenase láctica e hemoglobinúria, sendo a função renal normal.

Foi feito o diagnóstico de Púrpura Trombocitopénica Trombótica de etiologia idiopática, tendo sido iniciada plasmaferese diária e infusão de plasma fresco congelado. Por ausência de resposta ao tratamento instituído, o volume de permuta da plasmaferese foi optimizado, a que se associou terapêutica com gamaglobulina, metilprednisolona, ciclofosfamida e anti-agregante plaquetário. Registou-se uma melhoria progressiva, clínica e laboratorial, sendo possível interromper a plasmaferese após 40 sessões. Teve alta ao 62° dia de internamento, mantendo terapêutica com gamaglobulina durante seis meses. Encontra-se, actualmente, assintomática e com valores laboratoriais estáveis.