Doença das Células Falciformes — Análise Retrospectiva (1982-1997)

Abstract

Os autores fazem a análise retrospectiva dos casos de doença das células falciformes, seguidos de forma regular na Unidade de Hematologia do Serviço de Pediatria do Hospital de Santa Maria.

Foram avaliados 45 doentes, maioritariamente de raça negra (80%). As crises vaso-oclusivas surgem como primeira causa de morbilidade, seguindo-se por ordem decrescente de frequência as infecções, crises hemolíticas, sequestrações esplénicas, acidentes vasculares cerebrais, priapismo e síndroma torácico agudo. As lesões de orgão decorrentes da doença crónica foram essencialmente hepáticas (42,2%), cardíacas (40%), vesiculares (28,9%) e renais (26,7%). Registou-se apenas um óbito, por sequestração esplénica rapidamente fatal, o que corresponde a uma mortalidade de 2,2%.