Síndrome de Crigler-Najjar Tipo I. Cálcio como Adjuvante Terapêutico?

Abstract

Apresenta-se o caso clínico de unia menina com 4 anos, com síndrome de Crigler-Najjar tipo 1, sob fototerapia no domicílio, que a partir dos 12 meses, sem diminuir o tempo de exposição á luz, apresentou valores de bilirrubina persistentemente mais elevados, tendo sido colocada em lista para transplante hepático. Aos 2 anos associou-se terapêutica com cálcio oral, com descida dos valores de bilirrubina, pelo que se decidiu adiar o transplante hepático. A propósito deste caso clínico revêm-se as opções terapêuticas c discute-se o momento ideal do transplante hepático neste defeito enzimático.