TRAPS — Uma Nova Causa de Síndrome Febril Periódico

Abstract

Os síndromas febris periódicos englobam várias entidades das quais a mais conhecida é a febre mediterrânica familiar, de transmissão autossómica recessiva.

Descrevemos um caso de uma criança com cinco anos de idade que desde os treze meses de vida apresenta episódios de febre relacionados com diferentes infecções. A evolução clínica demonstra que a periodicidade dos episódios de febre e a associação a dor abdominal.

Os exames complementares realizados permitem concluir tratar-se um caso de TRAPS — síndrome periódico associado aos receptores do factor de necrose tumoral.

É uma entidade de transmissão autossómica dominante muito semelhante, clinicamente, à febre mediterrânica familiar mas com uma fisiopatologia e terapêutica próprias.

PensamoS tratar-se do primeiro caso desta situação descrita em Portugal.