Trombocitose em Pediatria. A Propósito de Um Caso de Trombocitémia Essencial

Abstract

A Trombocitémia Essencial (TE) é uma patologia extremamente rara em idade pediátrica e deve-se a um distúrbio monoclonal de uma célula hematopoiética progenitora de etiologia desconhecida. É caracterizada por uma trombocitose extrema, persistente e habitualmente assintomática.

É obrigatório o diagnóstico diferencial com as outras doenças mieloproliferativas (Policitémia Vera, Mielofibrose Idiopática e Leucémia Mielóide Crónica ), através dos critérios do Polycythemia Vera Study Group e também com a Trombocitose Reactiva (TR).

Descreve-se o caso clínico de uma criança do sexo feminino, 12 anos de idade, com antecedentes pessoais e familiares irrelevantes,referenciada à Unidade de Hematologia por trombocitose, detectada na sequência de astenia progressiva.
A criança apresentava bom estado geral e de nutrição e restante exame objectivo sem alterações, nomeadamente hepatoesplenomegália.

Dos exames complementares realizados destaca-se: trombocitose extrema (plaquetas: 1.420.000/1.11), sem alterações das outras séries hematopoiéticas (hemoglobina: 12 g/dL, hematócrito: 36,1% e leucócitos: 90004t1). Ferritina, proteína C reactiva, velocidade de sedimentação, desidrogenase láctica, ácido úrico, fosfatase alcalina leucocitária, tempo de protombina, tempo de tromboplastina parcial activado e fibrinogénio normais. Realizou punção medular aspirativa e biópsia óssea que revelaram alterações compatíveis com TE. O estudo da agregação plaquetária mostrou um padrão diminuído em relação ao colagénio e muito diminuido à epinefrina, característico desta patologia.

Iniciou terapêutica com alfa-interferão 2a. Actualmente com contagem plaquetária dentro dos valores normais.

Os autores fazem uma revisão teórica das principais diferenças entre a TE e a TR e as doenças meloproliferativas.