Factores de Risco de Deterioração da Função Pulmonar em Adolescentes com Fibrose Quística. Avaliação Peripubertária

Abstract

A adolescência é uma idade crítica em todas as doenças crónicas.

O período pós-pubertário parece ser crucial na perspectiva de sobrevida da Fibrose Quística (FQ) com pior prognóstico no sexo feminino.

É objectivo deste estudo avaliar alguns factores correlacionados com esta deterioração.

Estudámos um grupo de 18 adolescentes com FQ durante seis anos peri-pubertários.

O grupo das raparigas teve uma significativa deterioração de todos os parâmetros espirométricos (CVF menos 6%. VEM's menos 11%. DEM 25-75% menos 52%). Os rapazes apresentaram uma variação positiva após a puberdade (mais 21%, 14% e 25%, respectivamente).

3/18 dos doentes estavam colonizados com Pseudomonas aeruginosa — duas raparigas (áF508 / outro; R 334W / 1066C) e um rapaz (outro / outro).

Durante este período, as raparigas obtiveram uma melhoria no percentil médio de peso (23 para 28) e na relação peso/estatura (50 para 63) mais significativa do que os rapazes (18 para 20 e 43 para 47, respectivamente).

A média do índice de Shwachman, antes e após a puberdade, foi 80-82 e 73-80, respectivamente no sexo masculino e no feminino.

Estes resultados confirmam a deterioração pós-pubertária dos parâmetros espirométricos no sexo feminino, ao contrário do masculino. Esta alteração não mostrou correlação com a colonização por Pseudomonas, o genótipo, o estado nutricional ou o índice de Shwachman.

Concluimos portanto que o sexo, mas não outros factores de risco, pode contribuir para a deterioração pós-pubertária nas raparigas com FQ.