Os autores apresentam o caso clínico de uma criança do sexo feminino 8 anos de idade com Diabetes Mellitus insulinodependente com poliuria acentuada e diminuição da acuidade visual, cuja investigação levou ao diagnóstico de Atrofia óptica, Diabetes Insípida e Surdez neurosensorial. Perante o diagnóstico de Síndrome de Wolfram (DIDMOAD) e dada a raridade desta patologia os autores fizeram uma revisão bibliográfica sobre este tema.
