A tuberculose congénita é uma doença considerada pouco comum mas provavelmente subestimada. Apresenta-se o caso clínico de uma lactente de 4 meses de idade internada por síndrome febril prolongado, hepatoesplenomegalia e malnutrição grave. Todos os exames foram inconclusivos e a biópsia hepática confirmou o diagnóstico de tuberculose congénita. Faz-se a revisão bibliográfica dos critérios de diagnóstico entre tuberculose congénita e tuberculose adquirida pósnatal.
