Asplenia: O Risco Esquecido na Síndrome de Heterotaxia

Abstract

A síndrome de heterotaxia, frequentemente denominada como isomerismo, designa um grupo de patologias em que a habitual disposição dos orgãos torácicos e abdominais está alterada. No isomerismo direito, a par de cardiopatia congénita grave, é frequente a ausência de baço, conferindo a esta entidade uma gravidade acrescida pela vulnerabilidade a infecções. Os autores apresentam o caso clínico de um recém-nascido com isomerismo direito e asplenia fazendo, a propósito, a revisão das medidas profilácticas a tomar nesta situação. Numa época em que as técnicas cirúrgicas permitem a sobrevida de situações antes fatais, a adopção precoce das medidas indicadas permite melhorar significativamente o prognóstico desta patologia.