Acondroplasia – Caracterização respiratória do sono numa população pediátrica

Abstract

Introdução: A acondroplasia acompanha-se de uma elevada prevalência de perturbação respiratória do sono, secundária às características morfológicas particulares da situação clínica.
Objetivo: Caracterizar a respiração durante o sono de uma amostra de crianças com acondroplasia.
Material e Métodos: Foi efectuada a consulta dos processos clínicos referentes a 18 crianças com o diagnóstico de acondroplasia seguidas num Hospital Pediátrico. Nove (50%) tinham sido referidas ao Laboratório de Sono e Ventilação e realizaram estudo poligráfico do sono (EPS). As variáveis estudadas foram: sexo, idade de referência, relação peso/estatura, ressonar, características gráficas do sono e orientação terapêutica.
Resultados: Oito crianças apresentavam perturbação respiratória do sono (PRS) e cinco cumpriam critérios de síndrome de apneia obstrutiva do sono (SAOS). Das quatro crianças obesas, três associavam SAOS e três ressonavam. A orientação terapêutica foi a seguinte: três iniciaram ventilação não invasiva por pressão positiva, das quais uma foi sujeita a cirurgia de descompressão do foramen magnum e colocação de derivação ventrículo-peritoneal, uma foi submetida a adenoamigdalectomia e uma realizou tratamento médico exclusivo.
Conclusão: A frequência de SAOS na amostra estudada foi de 56%, e de 28% no total de crianças com acondroplasia - um valor muito elevado em relação à população pediátrica em geral. Das crianças estudadas, 89% tinham critérios de PRS. O resultado está de acordo com as recomendações internacionais mais recentes e que consideram o EPS como essencial na avaliação das crianças com acondroplasia.